中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015) (2)

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线性生长加快程度);(2)预测成人身高受损者:预测成人身高<3百分位数或<遗传靶身高,骨龄身高<身高的2个标准差(一2s);(3)快进展型青春期:在性早熟界定年龄后开始出现性发育,但性发育进程及骨骼成熟迅速,可影响最终成人身高者;(4)
出现与性早熟直接相关的心理行为问题。
慢进展型性早熟以及骨龄虽然提前,但生长速率亦高于正常,预测成人身高无明显受损的CPP患
儿,则不需立即治疗,应定期复查身高和骨龄变化,
随时评估治疗的必要性。
在预期成年身高评估时应注意,目前国内外普
遍采用Bayley.Pinneau法进行身高预测,但资料显示该方法可能高估了性早熟患儿的预测身高¨0|。
2.GnRHa的药物种类:GnRHa是将天然GnRH
分子中第6个氨基酸,即甘氨酸置换成D一色氨酸、D一丝氨酸、D.组氨酸或D.亮氨酸而成的长效合成激
素。目前有曲普瑞林(Triptorelin)、亮丙瑞林
(Leuprorelin)、布舍瑞林(Buserelin)、戈舍瑞林
(Goserelin)和组氨瑞林(Histrelin)等几种药物,其药
效是天然GnRH的15—200倍【23I。制剂有3.75
mg的缓释剂(每4周肌肉注射或皮下注射)、11.25
mg
的长效缓释剂(每3个月注射1次)等。国内以3.75
mg的曲普瑞林和亮丙瑞林制剂最为常用。
GnRHa的作用机制是与垂体前叶促性腺细胞
的GnRH受体结合,开始可短暂促进LH、FSH一过
性释放增多(“点火效应”),继而使垂体靶细胞相应受体发生下降调节,抑制垂体.性腺轴,使LH、FSH和性腺激素分泌减少,从而控制性发育进程,延迟骨
骼成熟。
3.GnRHa治疗方案:关于GnRHa的用药剂量
及用药方案,目前国内外缺乏统一标准。
国内推荐缓释剂首剂3.75mg,此后剂量为80—100斗g/(kg・4周),或采用通常剂量3.75
mg,
每4周注射1次。可根据性腺轴功能抑制情况进行适当调整。不同药物制剂选择剂量有所不同[2-3]。文献报道曲普瑞林的给药剂量为60~160恤晷/
(kg・4周);亮丙瑞林的治疗剂量为30—180“g/
(kg・4周),甚至可达350斗g/(kg・4周)"’均,引。
应用GnRHa治疗CPP患儿强调个体化原则。应采用国家食品药品监督管理总局批准的CPP适
应证药物,并根据药物的种类、剂型和注射方式等采
用个体化治疗方案。可按照当地药物供应情况和医生的用药经验选用制剂。
GnRHa每4周注射1次可充分抑制大部分CPP
万方数据
患儿的HPGA功能。个别控制不良的患儿可能需
要缩短用药间期或超过标准剂量口'10∞1,但宜谨慎,
并注意进一步评估诊断及病情。
4.治疗监测:GnRHa治疗过程中,应每3个月监测性发育情况、生长速率、身高标准差积分(HtSDS)、激素水平等;每半年监测1次骨龄。治疗过程中可监测任意或激发后的促性腺激素和性激素水平,以评估性腺轴抑制情况,但监测方法目前尚未
形成共识olo-123。
诊断明确而暂不需特殊治疗的CPP患儿仍应定期监测生长速率、骨龄等变化并进行评估,必要时
可考虑GnRHa治疗。
治疗有效的指标:生长速率正常或下降;乳腺组织回缩或未继续增大;男孩睾丸容积减小或未继续
增大;骨龄进展延缓;HPGA处于受抑制状太[10。12,23]J(小

治疗过程中若出现以下几种情况,则应注意认真评估诊断,排除其他疾病‘1…。(1)在GnRHa治疗过程中出现阴道出血。部分CPP患儿第一次GnRHa注射后可出现阴道出血,与GnRHa的“点火
效应”有关。治疗后期的阴道出血可能与HPGA功
能抑制不良有关,但同时应重新评估诊断是否正确,注意排除肿瘤等疾病Mo;(2)生长速率显著下降(≤
2SDS);(3)骨龄进展迅速。另外,阴毛出现或进展通常代表肾上腺功能初现,并不一定意味治疗失败。
GnRHa治疗对HPGA的抑制作用已获得公认,但关于GnRHa治疗改善CPP终身高及身高获益的
报道不一_24。27I。国外研究显示6岁以前开始以
GnRHa治疗的性早熟女孩身高获益较多旧5|。但也有长期随访至终身高的研究发现,终身高或治疗后
身高的获益与年龄无明显相关性口6I。
在GnRHa治疗过程中,治疗半年后特别是治疗1年后患儿出现生长速率下降,部分患儿甚至出现
明显生长减速。生长减速的具体机制不明,可能是GnRHa干扰和抑制了相关的生长调控层面,包括生长激素一胰岛素样生长因子1(GH/IGFl)轴的改变;过早暴露于雌激素而致生长板局部的改变:GnRHa对生长因子受体(growth
factor
receptor)通路的影响
等旧8‘3…。因尚缺乏大样本长期对照临床研究资料,目前不建议常规联用基因重组人生长激素(rhGH)
治疗。对预测成人身高严重受损者可考虑应用
rhGH,但需密切监测。
5.GnRHa停药时机[10’2引:取决于治疗目的。
以改善成年身高为目的者治疗一般宜持续2年以
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