中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015) (2)

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或其他疾病所致。
表1
CPP的分类及病因
分类
疾病
特发性CPP继发性CPP
中枢神经系统异常肿瘤或占位性病变:下丘脑错构瘤、囊肿、肉芽肿
中枢神经系统感染
获得性损伤:外伤、术后、放疗或化疗先天发育异常:脑积水,视中隔发育不全等
其他疾病
先天性肾上腺皮质增生症McCune-Albri【ght综合征家族性男性限性性早熟先天性甲状腺功能减低症
1.头颅影像学检查排除神经系统异常:CPP以女孩多见,其中80%~90%为特发性CPP。但6岁
前出现性发育的CPP女孩中,中枢神经系统异常比例约为20%,且年龄越小,影像学异常的可能性越大。男性性早熟虽然发病率相对较低,但25%~
90%的患儿具有器质性原因,约2/3的患儿有神经系统异常,50%左右的患儿存在中枢神经系统肿瘤。因此,对年龄小于6岁的CPP女孩以及所有男性性早熟患儿均应常规行头颅MRI检查[15-16]。6~8岁
的CPP女孩是否均需行头颅MRI检查尚有争议,但对有神经系统表现或快速进展型的患儿则应行头颅MRI检查㈨0|。
2.排除其他继发性疾病:在CPP的诊断过程
中,还应注意明确性早熟是否继发于下列疾病。
(1)先天性肾上腺皮质增生症本病大多为21羟化酶缺乏,是导致男孩外周性性早熟的最常见原因。
表现为阴茎增大、增粗,阴囊色素沉着,睾丸容积不
大或睾丸容积与阴茎发育水平不一致。早期身高增
长加速,骨龄提前显著。血17羟孕酮、硫酸脱氢表
雄酮、雄烯二酮、睾酮水平升高。长期未经诊断治疗
者可转变为CPP。
(2)McCune-Albright综合征又称多发性骨纤维发育不良,多见于女性,是由于Gs基因缺陷所
致m]。本综合征以性早熟、皮肤咖啡斑、多发性骨
纤维发育不良三联征为特点。多数患儿可仅表现有
一种或两种体征,可伴有垂体、甲状腺和肾上腺等内分泌异常,还可出现卵巢单侧囊肿。但其性发育过
程与cPP不同,常先有阴道出血发生;乳头、乳晕着
色深;血雌激素水平增高而促性腺激素水平低下;
GnRH激发试验呈外周性性早熟。随病程进展,部分可转化为CPP。
(3)家族性男性限性性早熟(familial
male-
万方数据
limitedprecocious
puberty)本病是由于LH受体激
活突变所致,呈家族性[18I。患儿2—3岁时出现睾
丸增大,睾酮水平明显增高,骨龄明显增速,但LH对GnRH刺激无反应。随病程进展可转变为CPP。
(4)原发性甲状腺功能减低症本病继发CPP
可能和HPGA调节紊乱有关。甲低时,下丘脑分泌
TRH增加,由于分泌TSH的细胞与分泌泌乳素(PRL)、LH、FSH的细胞具有同源性,TRH不仅促进垂体分泌TSH增多,同时也促进PRL和LH、FSH分泌。也有学者认为FSH和TSH的糖蛋白受体结构
相似,甲低时升高的TSH可产生类FSH样作
用n9驯。患儿临床出现性早熟的表现,如女孩出现
乳房增大、泌乳和阴道出血等,但不伴有线性生长加速及骨龄增长加快。严重而长期未经治疗者可转变为CPP。
三、鉴别诊断
CPP应注意与外周性性早熟及不完全性性早熟
相鉴别。女孩CPP特别应注意与单纯乳房早发育相鉴别。
单纯乳房早发育为女孩不完全性性早熟,好发于2岁前的女童。除乳房发育外,不伴有其他性发
育的征象,无生长加速和骨骼发育提前,不伴有阴道出血。血清雌二醇和FSH基础值常轻度增高。一
般认为乳房早发育是一种良性、自限性过程,但有约15%左右的患儿会发展成CPP[2卜22|。故对单纯乳房
早发育的患儿应注意追踪检查,常规随访性激素水
平、生长速率、骨龄进展等。
【CPP的治疗】
一、病因治疗
对继发性CPP,应强调同时进行病因治疗。有
中枢神经系统病变的CPP可考虑手术或放疗,如鞍区肿瘤特别是出现神经系统症状的肿瘤多需手术;
但对非进行性损害的颅内肿瘤或先天异常,如下丘脑错构瘤或蛛网膜囊肿等,则宜谨慎处理。对继发于其他疾病的CPP应同时针对原发病治疗。
二、GnRHa治疗
特发性CPP的治疗目的是抑制性发育进程,延
缓骨骼过快成熟和改善最终成人身高,避免心理行为问题。目前国内外普遍采用GnRHa治疗CPP,并取得较好临床效果。
1.治疗范围:CPP的治疗首先应明确治疗范围,并非所有CPP患儿均需要GnRHa治疗。
GnRHa治疗指征¨0’23】:(1)CPP(快进展型):性早熟患儿骨骼成熟和第二性征发育加速显著(超过
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