中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015) (2)

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不意义。
性发育顺序异常时需注意排除外周性性早熟、
不完全性性早熟等。其中不完全性性早熟又称变异
型青春期(pubertalvariants),包括单纯性乳房早发育(premature
thelarche)、肾上腺功能早现
(prematureadrenarche)、单纯性阴毛早现(prematurepubarehe)和单纯性早初潮(prematuremenarche)。
性发育进程异常时,应警惕以下情况‘7剖:(1)慢进展型性早熟(slowly
progressive
precocious
puberty):部分儿童在界定年龄前(7~8岁)出现性发育征象,但性发育过程及骨龄进展缓慢,线性生长
亦保持在相应百分位数。(2)快进展型青春期(rapidly
progressive
pubeay):部分儿童虽然在界定
年龄后才开始出现性发育,但性发育进程迅速,从一个发育分期进展到下一分期的时间较短(<6个
月)。生长速率增加、骨骼成熟迅速,短期内出现骨
龄明显超过实际年龄,由于骨骺早期愈合而影响最
终成人身高。对慢进展型性早熟应坚持随访,必要
时每半年复查骨龄,发现异常及时给予干预。对于快进展型青春期则可能需按性早熟方案处理。
3.生长加速:在性发育的过程中可出现生长加
速,一般女孩9—10岁,男孩11~12岁出现生长加速,但具有个体及种族差异,且与性发育分期相关。
在TannerII~Ⅳ期,女孩出现生长加速的比例分别为40%、30%、20%,而男孩出现生长加速的比例则
分别为8%、60%、28%。甚至有10%的女孩在乳腺
开始发育前出现生长加速,4%的男孩在TannerV期
始出现生长加速'9j。若缺乏患儿生长速率的资料,
则需监测生长情况3~6个月,以进一步评估是否出现生长加速,以及评估是否为快进展型性发育[川。
4.性腺发育评估:女孩盆腔B超:子宫长度
3.4~4.0
am,卵巢容积1~3ml(卵巢容积=长X
宽×厚x0.5233),并可见多个直径I>4mln的卵泡,提
示青春期发育。子宫内膜回声具有较好的特异性,但敏感j生稍低(42%~87%),可作为CPP与正常女孩及
单纯乳腺早发育女孩的鉴别诊断的辅助检查之一,但
不能作为与其他外周性|生早熟的鉴别手段口,10]。
男孩睾丸:睾丸容积≥4m1(睾丸容积=长×
宽×厚×0.71)或睾丸长径>2.5am,提示青春期
发育‘7I。
5.正确评估HPGA功能是否启动:(1)黄体生成素(1uteinisinghormone,LH)基础水平。在CPP的诊断过程中,LH较卵泡刺激素(follicle—stimulatinghormone,FSH)更具有临床意义。但基础LH水平
万方数据
意义有限,因LH为脉冲式分泌;其水平受检测方法的影响而差异较大;缺乏相应的正常值资料;且约
50%左右Tanner1I期的女孩LH基础值可在青春期前的水平‘103。
(2)GnRH激发试验:GnRH激发试验是诊断
CPP的金标准,也是鉴别CPP和外周性性早熟的重要依据。但临床上由于各种因素影响,不能单纯依据GnRH激发试验结果进行诊断,在结果评估的过程中应注意以下问题:①激发药物:激发试验应用的
药物为GnRH,所用剂量为2.5斗g/(kg・次),最大剂量100Ixg。GnRHa的激发作用比天然GnRH强
数十倍,峰值在60~120min出现,一般不推荐其在常规诊断中使用。如用GnRHa替代,则应有各实验室自己的药物剂量及试验数据H1I。②检测方法:应用不同的方法检测时,诊断临界值不同。免疫荧光法(IFMA),LH峰值>9.6U/L(男孩)或>6.9
U/
L(女孩);免疫化学发光法(ICMA),LH峰值≥5.0U/L均提示性腺轴启动。因此,不同的检测方法,不宜采用同一临界值进行结果评判[1243I。有条件的中心和实验室宜建立自己的诊断界值。③正确评估LH峰值/FSH峰值:LH峰值/FSH峰值>10.6,考虑青春期启动,但应注意同时要满足LH峰值≥5.0U/L。单纯以LH峰值/FSH峰值>0.6作为诊断指
标,易造成误诊。LH峰值/FSH峰值还有助于快进
展型与非进展型CPP的鉴别(快进展型CPP患儿的LH峰值/FSH峰值比值较高)[10,14]。④在GnRH激发试验中,FSH的基础值和峰值对性早熟诊断无明显临床意义-l引。⑤另外,在判断结果时,尚需结合患儿性发育状态、性征进展情况、身高和骨龄的变化等进行综合分析。对于部分病程较短的患儿,在乳房开始发育的早期、未出现明显的生长加速、骨龄未
出现明显超前时,GnRH激发试验可为假阴性。对此类患儿应密切随访性征发育情况、生长速率、骨龄
等,必要时应重复进行GnRH激发试验。
(3)性激素水平:性激素水平不宜作为CPP的诊断指标。雌二醇的水平变异较大,低水平的雌二醇也不能排除CPP。但当雌二醇水平>367
pmoWL
(100pg/m1)时,应高度警惕卵巢囊肿或肿瘤"]。
二、病因诊断
根据病因CPP又分为:特发性CPP和继发性CPP(继发于中枢神经系统异常、继发于外周性性早熟)(表1)。临床诊断明确后,即应进行cPP的病
因诊断,根据病情进行头颅MRI检查、肾上腺功能、甲状腺功能等检测,以了解是否中枢神经系统病变
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